Клиника эфферентной терапии

Киев, ул. Попудренко, д. 32
тел. (044) 558-34-28
факс: (044) 574-10-88
E-mail: ketkiev@ukr.net
  
карта проезда

Новости

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера доброкачественная функциональная гипербилирубинемия.

Данное состояние обусловлено мутацией гена, который кодирует фермент - уридиндифосфат.

Синдром Жильбера характеризуется:

· умеренным повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови;

· частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;

· уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;

· отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;

· аутосомно-доминантным типом наследования.

Впервые это нарушение обмена билирубина было описано в 1901 году французскими врачами Gilbert Nicolas Augustin и Lereboullet P, которые обозначили его как «семейная холемия». Впоследствии предлагались разные названия, но закрепилось - синдром Жильбера.

Встречается чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет .

Симптомы

Характерные жалобы: быстрая утомляемость, дискомфорт в правом подреберье. Основное проявление синдрома Жильбера - иктеричность и субиктеричность склер (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных). Лёгкая желтуха остаётся незамеченной и выявляется при биохимическом исследовании.

Желтуха может быть хронической или эпизодической. Желтуха не сопровождается зудом кожи; она появляется или усиливается при физическом напряжении, злоупотреблении алкоголем, голодании, во время инфекционных заболеваний (например, грипп).

Диагностика

Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически (под влиянием физического напряжения или заболеваний) повышается до 85-140 мкмоль/л.

К специальным диагностическим пробам при синдроме Жильбера относятся:

· Проба с голоданием. По понятным причинам используется редко. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. Точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.

· Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера - это не заболевание, а индивидуальная особенность организма.

Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища, не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), инсоляция, большие перерывы в еде, ограничение жидкости. Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

В период обострения (усиление желтухи) назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Но, как правило, не требуется и этого: эпизод желтухи разрешается самостоятельно.

Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием - можно провести процедуру гемосорбции при которой, содержание билирубина, снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры.

Также возможен курсовой приём гепатопротекторов.

Любые тепловые физиопроцедуры на область печени вредны.

При повышении билирубина необходимо принимать сорбент «Сорбовит-К» лечебным курсом, после снижения билирубина, перейти на профилактический прием.

Прогноз

Прогноз благоприятный, поскольку синдром Жильбера можно считать вариантом нормы. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. Возможно развитие холелитиаза, психосоматических расстройств.

ЛЕЧЕНИЕ У ДЕТЕЙ СИНДРОМА ЖИЛЬБЕРА.

Разница лечения у детей состоит в дозировке медикаментов и процедур, которые зависят от возраста ребенка.

Записаться на консультацию и лечение нужно по телефонам: 575-32-20; 558-34-28; 574-10-88 (Киев, возле метро Дарница)

Клиника работает с 8-00 до 20-00 без выходных и перерывов, консультации проводят Пн.-Птн. с 9-30 до 16-00

Синдром Жильбера
Made by ARISE
Клиника  | Заболевания и лечение  | Диагностика и процедуры  | Стоимость услуг  | Направления работы клиники  | On-line консультации специалистов клиники  | Контакты  | Видео

© Клиника эфферентной терапии, 2003-2012. Лечение хронического гепатита

Клиника эфферентной терапии

Киев, ул. Попудренко, д. 32
тел. (044) 558-34-28
факс: (044) 574-10-88
E-mail: ketkiev@ukr.net
  
карта проезда


Рейтинг@Mail.ru

На главную Написать нам Карта сайта